Epsilon Archive for Student Projects

Abstract

Renal dysplasi är en progressiv njursjukdom som rapporterats hos ett flertal hundraser runtom
i världen. Sjukdomen definieras som en oorganiserad utveckling av njurparenkym orsakat av
onormal differentiering. Hundarna föds med underutvecklade njurar och kommer utveckla
kronisk njursvikt med tiden, något som annars är ovanligt hos unga individer. Symptomen
uppkommer vanligen före två års ålder och utgången är alltid fatal. Denna litteraturstudie
belyser vilken klinisk bild som kan ge misstanke om renal dysplasi samt möjliga patogeneser.
Diagnos fastställs idag genom histopatologisk undersökning av njurvävnad från biopsi eller vid
obduktion, även om ultraljud och klinisk kemi är vägledande. Vid histopatologisk undersökning
ska minst en av fem möjliga primära dysplastiska lesioner påvisas. Dessa lesioner innefattar
osynkroniserad differentiering av nefron, kvarstående fetalt mesenkym, kvarstående
metanefriska gångar, atypiskt tubulärt epitel samt dysontogen metaplasi. Mest frekvent
förekommande av de primära dysplastiska lesionerna anses vara osynkroniserad differentiering
av nefron, vilket innebär persisterande fetala glomeruli och/eller tubuli i den adulta njuren.
Etiologi och patogenes för renal dysplasi är i dagsläget okänd även om ett antal potentiella
orsaker diskuteras. Den mest diskuterade orsaken är ett recessivt nedärvningsmönster av en
eller flera gener. I dagsläget rapporteras konstaterade fall till Svenska Kennelklubben för
registrering, den affekterade individen samt dess föräldradjur utesluts ur aveln som en
försiktighetsåtgärd. Mer forskning är nödvändigt för identifiering av etiologi och skulle kunna
möjliggöra ett mer förebyggande avelsarbete mot sjukdomen.
Renal dysplasi leder till utveckling av kronisk njursvikt med uremi. Njurarnas försämrade
fysiologiska egenskaper resulterar i biokemiska förändringar vid njursvikt. Blodprovsanalys
visar på azotemi, nonregenerativ anemi och ofta hyperfosfatemi. Dessa parametrar visar på
omfattningen av njursvikten. Proteinuri förekommer normalt inte och kan särskilja renal
dysplasi från andra progressiva njursjukdomar. Vanliga symptom vid renal dysplasi är minskad
aptit, anorexi, minskad tillväxt, viktnedgång, polyuri och polydipsi samt kräkningar. Renal
dysplasi bör misstänkas då unga djur visar symptom som tyder på kronisk njursvikt. Det är av
yttersta vikt att praktiserande smådjursveterinärer som misstänker renal dysplasi påtalar för
djurägaren att blodprov samt vävnadsprov bör analyseras för fastställande av diagnos samt
bidragande till forskning.

Renal dysplasia is a progressive renal disease with reported cases in several dog breeds
worldwide. Renal dysplasia is defined as a disorganized development of the renal parenchyma
caused by abnormal differentiation. Affected dogs born with underdeveloped kidneys will
acquire chronic renal failure, which usually does not occur in young animals. Usually,
symptoms appear before two years of age and the outcome of the disease is inevitably fatal.
This literature study illustrates the clinical picture where renal dysplasia should be suspected
and a potential pathogenesis.
Today histopathological examination of renal tissue from either biopsy or necropsy is required
for diagnosis. Ultrasonographic findings and laboratory analysis may be used for guidance but
are insufficient to determine the diagnosis. For diagnosis presence of at least one out of five
primary dysplastic lesions is required. Primary dysplastic lesions include unsynchronized
differentiation of nephrons, persistent mesenchyme, persistent metanephric ducts, atypical
tubular epithelium and dysontogen metaplasia. Unsynchronized differentiation of nephrons,
characterized by persistent fetal glomeruli and/or tubules in the adult kidney, is the most
frequently occurring primary dysplastic lesion.
Currently aetiology and pathogenesis is unknown but numerous potential factors are
considered. The most discussed cause is a recessive pattern of inheritance by one or more genes.
Confirmed cases are today reported to the Swedish Kennel Club and registered, as a precaution
the affected individual and its parents are excluded from further breeding. To identify the
aetiology more research is required and would enable preventive breeding strategies.
Renal dysplasia causes chronic renal failure with uremia. Loss of renal function results in
biochemical changes in renal failure. Laboratory data show azotemia, non regenerative anemia
and often hyperphosphatemia. In these parameters the extent of renal failure is reflected.
Normally, proteinuria does not occur in renal dysplasia and could be used to distinguish renal
dysplasia from other progressive renal diseases. Common symptoms in dogs with renal
dysplasia are loss of appetite, polyuria and polydipsia, anorexia, reduced growth, weight loss
and vomiting. When young animals show signs of chronic renal failure renal dysplasia should
be considered. It is essential that clinicians who suspect renal dysplasia informs the dog owner
that blood samples and tissue samples should be sent for diagnosis and contribution to research.