Epsilon Archive for Student Projects

Abstract

Proliferativa histiocytiska sjukdomar brukar i litteraturen delas in i följande undergrupper: reaktiv histiocytos (kutan eller systemisk), histiocytom och histiocytiskt sarkom (lokalt eller disseminerat). Samtliga former karakteriseras av en onormal proliferation av histiocyter. Kutan histiocytos är en proliferativ sjukdom som drabbar kutan och subkutan vävnad, om fler organ blir involverade kallas sjukdomen för systemisk histiocytos. Histiocytom är en benign, neoplastisk sjukdom som härrör från intraepiteliala celler, så kallade Langerhanska celler. Histiocytiskt sarkom är en malign, neoplastisk sjukdom som kan delas in i två former; lokalt histiocytiskt sarkom (LHS) och disseminerat histiocytiskt sarkom (DHS). LHS uppstår från en specifik plats medan DHS är en multisystemisk sjukdom. Diagnostisering av de olika sjukdomarna baseras på anamnes, kliniska fynd och hudbiopsier. Hudbiopsierna studeras histologiskt och med hjälp av immunohistokemi. Diagnostisering är sedan avgörande för vilken typ av behandling som ska vidtas samt vilken prognos som kan ges. Prognosen varierar från god till väldigt dålig beroende på vilken form som diagnostiseras.

Histiocytic proliferative disorders are characterized by an abnormal proliferation of histiocytic cells. The definition ”histiocytic proliferative disorders” is composed of many different diseases and can be divided into the following groups; reactive histiocytosis (cutaneous and systemic), histiocytoma and histiocytic sarcoma (localized and disseminated). Cutaneous histiocytosis is a proliferative disorder that affects skin and the subcutaneous tissue, if more organs are involved it’s called systemic histiocytosis. Histiocytoma is a benign, neoplastic disorder that arise from intraepidermal cells, so called Langerhans cells. Histiocytic sarcoma is a malignant, neoplastic disorder that can be divided into the two following groups; localized histiocytic sarcoma (LHS) and disseminated histiocytic sarcoma (DHS). LHS evolves from a single area, while DHS is a multisystemic disorder that affects many different organs at the same time. Diagnosing the disorder is based on anamnesis, clinical observations and skin biopsies. The skin biopsies are examinated both histological and by immunohistochemistry. To make a correct diagnosis is of major importance when deciding a sufficient treatment. It’s also important to be able to give a correct prognosis and depending on diagnosis the prognosis can vary from good to very poor.