Epsilon Archive for Student Projects

Abstract

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is an important but unusual cause of chronic respiratory disease of young dogs. The purpuse of this paper is to study and present internationally publicated papers on PCD in dogs and present three dogs, in which PCD was suspected.

PCD has been reported in many dog breeds as well as in people. In dogs an humans, PCD is caused by inborn genetical defects which causes structural and functional abnormalities of cilia in the respiratory organs and other cilia in the body. Situs inversus occurs in about half the cases in people and probably in dogs as well. Respiratory signs usually predominate. Because of dysfunctional cilia in the respiratory organs, the mucociliary clearance is impaired. The airways become congested with mucus that predisposes the dogs to bacterial infections and irreversible changes lika bronchiectasis. Dogs are often young when first presented with respiratory signs and with infections that are resistent to treatment. Definitive diagnosis in dogs can be established only by demonstrating presence of specific ultrastructural leisions in cilia with transmission electronmicroscope (TEM) and by demonstrating impaired mucociliary clearance in the airways with a gammacamera. Which test that could be performed, should be based on the case in question. Sometimes the diagnosis can not be esteblished. Treatement for PCD is aimed at fascilitating mucociliary clearance and controlling infections. The prognosis is guardead in dogs but better the earlier diagnosis is established. Long term consequenses include irreversible changes in the respiratory organs as well as right-sided heart failure caused by pulmonary artery hypertension. PCD can be prevented by breedingprograms, once dogs with PCD have been identified.

In this paper, three dogs are presented, in which PCD was suspected. The three cases were rottweilers and from the same litter. They lived in separate homes and were between four and 16 mounths when first presented. They all had upper and lower respiratory signs, radiographs of the thorax that revealed bronchopneumonia and poor responses to treatment with antibiotics and prednisolone. The dogs were euthanased and biopsis were taken from their tracheas and were examined with TEM. No abnormal ciliary ultrastructure was found and the diagnosis PCD could not be confirmed or dismissed.

The conclusion is that PCD should be considered in young dogs with chronic recurring repsiratory signs. Which tests and in what order they are performed for a definitive diagnosis, should be based on the case in question.

Primär ciliär dyskinesi (PCD) är en viktig men ovanlig orsak till kroniska
luftvägsproblem hos unga hundar och beskrivs endast kortfattat i litteraturen.
Syftet med arbetet är att studera och presentera internationellt publicerade artiklar
om PCD hos hund, samt presentera tre misstänkta fall av PCD hos hund.
PCD finns beskriven hos många hundraser liksom hos människa. PCD orsakas
hos hund och människa av medfödda genetiska defekter, vilka medför
dyskinetiska cilier i respirationsorganen och i övriga cilierade organ. Hos de flesta
fall av PCD hos hund, kan ultrastrukturella avvikelser påvisas i cilierna. I hälften
av fallen, förekommer hos människa och troligen hos hund, samtidig situs
inversus. Symptomen från respirationsorganen dominerar i regel. Till följd av
dyskinetiska cilier i respirationsorganen, blir slemtransporten nedsatt. Slem
ansamlas då och predisponerar för bakteriella infektioner och irreversibla
förändringar som bronkiektasi. Hundar är ofta unga vid symptomdebut och
uppvisar behandlingsresistenta övre och nedre luftvägsinfektioner. För definitiv
diagnos krävs påvisande av strukturella avvikelser i cilierna, vilket kan göras med
transmissionselektronmikroskop (TEM) och funktionella avvikelser, vilket kan
studeras indirekt genom mätning av slemtransporten i luftvägarna med en
gammakamera och radioaktiv substans. Det aktuella fallets karaktär och
tillgänglig metodik avgör vilka tester och i vilken ordning de bör utföras. I vissa
fall kan diagnosen ej ställas. Behandlingen av fall hos hund är symptomatisk och
koncentreras på att underlätta slemtransport och förhindra infektioner. Prognosen
är avvaktande hos hund men bättre ju tidigare diagnosen ställs.
Långtidskonsekvenser av PCD inkluderar irreversibla förändringar i
respirationsorganen liksom utveckling av högersidig hjärtsvikt till följd av
hypertension i lungornas kärlbädd. PCD kan förebyggas genom att undvika avel
på drabbade individer.
Tre misstänkta fall av PCD hos hund beskrivs i arbetet. De tre hundarna var
kullsyskon av rasen rottweiler och ingick i en kull om totalt sju hundar. De kom
från olika hem och var mellan fyra och 16 månader gamla vid första
presentationen. De hade alla tre symtom på övre och nedre luftvägsinfektioner,
röntgenförändringar som tolkades som bronkopneumoni och undermålig
behandlingsframgång med antibiotika och prednisolon. Vävnadsprov togs från
trakea från alla tre hundar i samband med avlivning och undersöktes i
transmissionselektronmikroskop (TEM). Ingen avvikande ciliär ultrastruktur
påvisades och diagnosen PCD kunde därför varken ställas eller avfärdas.
Konklusionen är att PCD bör misstänkas på unga hundar med återkommande
behandlingsresistenta luftvägsinfektioner. Hur en hund utreds bör grundas på det
aktuella fallets karaktär, vilket även bör ligga till grund för i vilket ordning
testerna utförs.