Epsilon Archive for Student Projects

Abstract

Chronic wasting disease (CWD) är en prionsjukdom hos som förekommer hos både vilda och hägnade hjortdjur. Sjukdomen har funnits i Nordamerika sedan 1960-talet, och upptäcktes för första gången i Europa år 2016 på en vildren i Norge. Det är därmed aktuellt att reda ut hur sjukdomen smittar, samt om överföring till andra djur eller människa är möjligt.

Prionsjukdomar orsakas av en felveckad isoform av prionprotein. Vid överföring till andra individer inducerar den värdens kroppsegna prionprotein till att genomgå en konformationsändring och anta den felaktiga formen. Detta ackumuleras i CNS och ger upphov till spongiform degeneration. Inkubationstiden för CWD är lång, uppskattningsvis 2 till 4 år under naturliga förhållanden. När sjukdomen väl inträder ses avmagring, beteendeförändringar och död.

Chronic wasting disease smittar lätt mellan hjortdjur och förekomsten ökar i vilda populationer i Nordamerika. De exakta mekanismerna bakom överföringen är inte kända, men prioner finns hos sjuka djur i många olika vävnader och utsöndras i saliv, urin och avföring. De är dessutom mycket beständiga i miljön. Naturlig infektion har endast påvisats hos hjortdjur, men många olika djurslag är mottagliga för sjukdomen vid intracerebral inokulering.

Inom CWD är hittills två olika prionstammar identifierade, men området är otillräckligt utrett. Prionstammar kan skilja sig åt vad gäller förmågan att korsa artbarriärer. Spridning till nya värdarter kan också innebära att nya prionstammar uppstår.

Med tanke på att hjortdjur är populära livsmedel är den zoonotiska potentialen hos CWD en het fråga. BSE hos nöt har visat sig ge upphov till prionsjukdom hos människa, men det finns inget som tyder på att detsamma gäller CWD. Inget känt samband finns mellan förekomsten av CWD och förekomsten av mänskliga prionsjukdomar, och studier på transgena möss och primater indikerar att artbarriären för CWD är mycket högre än för BSE. Dock råder viss osäkerhet eftersom prionsjukdomar hos människa generellt är mycket ovanliga, samt tenderar att ha mycket lång inkubationstid.

I Nordamerika ökar såväl prevalens som utbredningsområde. I Norge har hittills fem fall identifierats. Det finns i dagsläget varken behandling eller väl beprövade strategier för att kontrollera sjukdomen i vilda populationer. I Europa riktar man in sig på att hindra spridning till nya områden genom att begränsa transporten av levande djur, samt omfattande provtagningar för att kartlägga utbredningen av sjukdomen.

Chronic wasting disease (CWD) is a prion disease in wild and farmed cervids. The disease has been known in North America since the 1960’s. It was discovered in Europe for the first time in 2016, in a wild reindeer in Norway. How the disease is transmitted in the wild, and whether transmission to other animals or humans is possible, is therefore important knowledge.

Prion diseases are caused by a misfolded isoform of the prion protein. When transferred to another host, it induces the host's endogenous prion protein to undergo conformational change and adopt the misfolded state. Accumulation of the misfolded protein causes spongiform degeneration in the CNS. The incubation period for CWD is long, probably 2 to 4 years under natural conditions. The disease leads to weight loss, behavioural changes and death.

Chronic wasting disease is easily transmitted among cervids and prevalence is increasing in wild populations in North America. The precise mechanisms for natural transmission are incompletely understood, but prions are found in various tissues in diseased animals and shed in saliva, urine and faeces. Prions also tend to be persistent in the environment. Natural infection has only been detected in cervids, but many different animals are susceptible to the disease by intracerebral inoculation.

Two different CWD prion strains have so far been identified, but the true number and distribution of strains remains unclear. Prion strains may differ in their ability to cross species barriers. Transmission to new host species can lead to the emergence of new strains.

Venison is popular food, which makes the zoonotic potential of CWD an important question. BSE in cattle has been shown to cause prion disease in humans, but there is no evidence that chronic wasting disease has ever been transmitted to humans. No link has been established between the occurrence of CWD and human prion diseases, and studies in transgenic mice and primates indicates that the species barrier to CWD is much higher than for BSE. However, some uncertainty remains as prion diseases in humans are rare, and tend to have very long incubation periods.

The disease has continued to spread in North America. Five cases have so far been identified in Norway. There are currently neither treatments nor well-proven strategies to control CWD in wild populations. The current focus in Europe is to prevent the spread by prohibiting movement of live cervids, and to determine the extent of the disease by more extensive surveillance.